Cas mortel de rage à Perpignan: qu'est-ce que la rage, cette maladie létale très rare en France?

29 millions de personnes reçoivent chaque année un vaccin contre la rage, selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (Photo illustration) - STR / AFP
La rage, dont un homme est mort jeudi 25 septembre à Perpignan, est une maladie systématiquement mortelle quand les symptômes se déclarent. Même si elle fait des dizaines de milliers de morts chaque année dans le monde, elle est quasiment éradiquée en France et en Europe de l'Ouest.
• Une maladie transmise par la salive d'animaux
La rage est une maladie virale transmise à l’humain par la salive d’animaux infectés, le plus souvent des chiens, généralement à la suite d’une morsure ou d’une griffure. Dans 99 % des cas humains, la transmission est due à un chien contaminé, selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS).
Bien qu’une transmission entre humains soit théoriquement possible, elle n’a jamais été observée en pratique.
Pour éradiquer cette maladie encore trop meurtrière, l’OMS, en partenariat avec l’Organisation mondiale de la santé animale (OMSA) et d’autres acteurs, a lancé l’initiative "Zero by 30", qui vise à éliminer les décès humains dus à la rage canine d’ici 2030.
• Une maladie silencieuse avant d’être foudroyante
La contamination ne donne pas immédiatement lieu à des symptômes. Ils mettent au moins un mois à se manifester, parfois beaucoup plus. Le patient finit par subir une encéphalite, c'est-à-dire une affection au cerveau.
Variables, les symptômes peuvent être des délires et des hallucinations, ou, moins souvent, une paralysie. La peur de l'eau, dit hydrophobie, qui se traduit par un spasme involontaire des muscles du cou et du diaphragme à la vue de l'eau, est assez caractéristique.
Surtout, quand ces symptômes se manifestent, il est trop tard: le taux de létalité est alors de 100%, même si des cas extrêmement rares de guérison ont été signalés.
Au niveau mondial, le bilan humain reste lourd. Chaque année, selon les chiffres de l'OMS, la rage tue environ 59.000 personnes, souvent jeunes et principalement en Afrique et en Asie.
"La rage sévit dans de nombreux pays: Asie, Afrique dont le Maghreb, Europe Centrale, Moyen-Orient, Amérique du Sud...", détaille en France le ministère de la Santé sur son site.
• Une maladie quasi éradiquée dans l'Hexagone
En revanche "le risque d’exposition sur le territoire français est très faible", explique à l'AFP Hervé Bourhy, responsable du Centre national de référence de la Rage à l'Institut Pasteur, en France. C'est cet organisme qui supervise les investigations sur la mort à Perpignan.
Depuis bientôt 30 ans, aucun carnivore- non seulement chien, mais aussi renard, chat...- n'a été contaminé par la rage sur le sol français. En conséquence, les cas humains sont extrêmement rares: moins d'une trentaine depuis les années 1970.
Plus largement, les contaminations sont aussi exceptionnelles dans le reste de l'Europe de l'Ouest. La plupart du temps, ces cas proviennent soit d'une contamination sur le sol étranger, soit par un animal lui-même contaminé hors de France et revenu sur le sol national. Ce fut notamment le cas de la dernière victime, morte en 2023 au CHU de Reims, après avoir été griffée par un chat lors d’un séjour dans un pays du Maghreb.
"On a périodiquement des cas animaux d'importations, en provenance généralement du Maghreb mais pas seulement: des cas plus lointains sont parfois revenus par avion d'Asie", détaille Hervé Bourhy, estimant que la situation se produit environ une fois par an.
Dans le cas de Perpignan, le chercheur prévient toutefois que rien ne permet encore d'établir le mécanisme de contamination, même si le patient avait récemment effectué un voyage au Maghreb.
"Toutes les hypothèses sont encore ouvertes", assure le chercheur.
Par ailleurs, des cas très rares de contaminations par des chauve-souris ont été observés en France, avec un mort en 2019. Mas les enquêteurs ont déjà établi que ce n'est pas le cas ici, le cas étant "très probablement" lié à une morsure de chien, selon un infectiologue de l'hôpital de Perpignan.
• Un simple vaccin suffit après contamin
Si Hervé Bourhy souligne que rien ne prête à l'affolement en France, il appelle à la vigilance chez les touristes se rendant dans des zones où la rage circule.
"Il faut rappeler à cette occasion aux voyageurs, notamment en Afrique ou en Asie, les risques qu’ils encourent s’ils sont griffés par un chien, un chat, une chauve-souris...", explique-t-il. "Dans ce cas, il faut consulter son médecin ou se rendre dans un centre antirabique."
En effet, la rage est l'une des seules maladies pour lesquelles un vaccin peut-être efficace après la contamination. L'enjeu est donc de se faire vacciner après une morsure ou griffure, mais avant l'apparition des symptômes. Et, de manière plus traditionnelle, le vaccin sert à prévenir le risque d'infection dans les populations des zones à risque. "Plus de 29 millions de personnes reçoivent chaque année un vaccin contre la rage", précise l'OMS.